|   別稱

TYH; DYT5b; Tyrosine 3-Monooxygenase; Dystonia 14

|   TH 簡介

酪氨酸羥化酶（TH），也被稱為酪氨酸 3-單加氧酶，是負責催化氨基酸 L- 酪氨酸向 L-3，4-二羥基苯丙氨酸（L-DOPA）轉化的酶。它使用分子氧（O2）以及鐵（Fe2+）和四氫生物蝶呤作為輔助因子。L-DOPA 是多巴胺的前體，而多巴胺又是重要的神經遞質去甲腎上腺素和腎上腺素的前體。該酶催化這種兒茶酚胺合成中的限速步驟。該酶由 TH 基因編碼，它存在于中樞神經系統（CNS），外周交感神經元和腎上腺髓質中。它與苯丙氨酸羥化酶和色氨酸羥化酶共同構成了芳香族氨基酸羥化酶（AAAHs）。該酶缺乏導致多巴胺以及腎上腺素和去甲腎上腺素的合成受損。它表現為進行性腦病和預后不良。臨床特征包括對左旋多巴反應極小或無反應的肌張力障礙、錐體外系癥狀、上瞼下垂、瞳孔縮小和體位性低血壓

|   特異性

可檢測樣本中人的TH，且與其類似物無明顯交叉反應。

|   典型數據及參考曲線

由于實驗操作條件的不同（ 如操作者、移液技術、洗板技術和穩定條件等），標準曲線的OD值會有所差異。以下數據和曲線僅供參考，實驗者需根據自己的實驗建立標準曲線。

注意：本圖僅供參考，應以同次試驗標準品所繪標準曲線計算標本含量。

|   重復性

板內變異系數小于10%，板間變異系數小于10%

|   回收率

在選取的健康人血清、血漿、細胞培養上清中加入3個不同濃度水平的人TH，計算回收率

|   線性稀釋

分別在選取的4份健康人血清、血漿、細胞培養上清中加入高濃度人TH，在標準曲線動力學范圍內進行稀釋，評估線性。

注：ELISA試劑盒檢測范圍等數據，因檢測樣本 的不同而調整，實際數據以隨貨說明書為準。

|   ELISA操作視頻

|   ELISA操作前必讀 / 下載